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推荐科室：风湿免疫科
结缔组织病（CTD）是弥漫性结缔组织病的简称，是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：
（1）属于自身免疫病，其自身免疫性是CTD的发病基础。自身免疫性是指淋巴细胞丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤；
（2）以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础；
（3）病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统；
（4）同一疾病，在不同的患者的临床谱和预后差异甚大；
（5）对糖皮质激素的治疗有一定反应。CTD包含的主要疾病有：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化（SSc）、多肌炎（PM）/皮肌炎（DM）、混合性结缔组织病（MCTD）、未分化结缔组织病（UCTD）、血管炎病等。
机体促发自身免疫性的病因不完全清楚，在各个CTD的发病中可能不完全相同，引起自身免疫性反应的因素有多方面：
（1）病原体
（2）遗传基础
（3）隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原
（4）性别
（5）精神紧张等各方面高强度压力 (6) 其他如超抗原等。
SLE:有发热、疲乏等全身表现，皮疹以颊部蝶形红斑最具特征性，光过敏，蛋白尿，血小板减少，溶血性贫血，多浆膜炎，关节痛，累及神经系统时导致神经精神狼疮表现：头痛、呕吐、癫痫、偏瘫、意识障碍或幻觉、妄想等各种精神障碍症状。RA：最常以缓慢而隐匿的方式起病，可有数周的低热、乏力、全身不适、体重下降等症状，以后逐渐出现典型的关节表现：分为滑膜炎症状和关节结构破坏的表现，前者主要有晨僵、关节疼痛和压痛、关节肿胀，后者主要为关节畸形如尺侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形等；本病关节炎的特点是主要累及小关节尤其是手关节的对称性多关节炎。此外，还有关节外表现如类风湿结节、肺间质改变等。pSS：有口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿等。DM：上眼睑红肿，Gottron疹，颈部呈V形充血，肌无力等。SSc：雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性，面具脸等。未分化结缔组织病（UCTD）：一般症状较轻，可有非侵蚀性关节炎如关节肿胀、酸痛等，脱发，无特异性的皮疹等，可有或仅有自身抗体如抗核抗体（ANA）低中度异常等。韦格纳肉芽肿：70％以上患者的上呼吸道最先受累，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物；肺病变可见于70％—80％的患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，可出现肺迁移性浸润影或空洞。白塞病：口腔、外阴溃疡，针刺试验阳性等。
实验室检查：
（1）血常规、尿常规、肝肾功能检查是必须的，有助于病情分析，如溶血性贫血、血小板减少、白细胞数量变化、蛋白尿都可能与CTD有关，而肝肾功能又可为用药后可能出现的损害和比较打下基础，同时也是疾病发展和用药时的一个动态观察。
（2）自身抗体的检测：抗核抗体（ANA）谱是检测CTD的筛选试验。ANA最常见于SLE和MCTD，抗dsDNA抗体多出现在活动期SLE，其特异性强；抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对血管炎病尤其是韦格纳肉芽肿的诊断和其活动性有帮助，中性粒细胞胞浆内含有多种抗原成分，其中以丝氨酸蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）与血管炎病相关密切；测定血清补体有助于对SLE和血管炎的诊断、活动性和治疗后疗效反应的判定，在SLE时往往伴有补体的低下；抗磷脂抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关；类风湿因子（RF）的特异性较差，对RA的诊断有局限性，但在诊断明确的RA中，RF滴度可判断其活动性；抗角蛋白抗体谱（AKA）是一组不同于RF而对RA有较高特异性的自身抗体，抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体在RA有较好的敏感性和特异性；抗SSA、SSB抗体在部分SLE患者中出现，也是pSS的较特异的抗体；SSc弥漫型的抗Scl-70抗体阳性率高，且抗Scl-70抗体阳性者较阴性者肺损害多见；MCTD较特异的抗体是抗RNP抗体。
（3）关节液和关节镜的检查，通过关节镜直视可观察关节腔表层结构的变化。
（4）病理检查：活组织检查所见病理对诊断有决定性意义，并有指导治疗的作用，如唇腺病理检查对pSS、肾组织对狼疮肾炎、血管炎不同病理表现对应各种血管炎等。辅助检查：X线片在关节病变中的应用经验丰富，在RA患者的关节诊断方面有一定的指导作用；脑CT可用于SLE的中枢神经病变的诊断，高分辨肺CT可发现CTD早期尚可治疗的肺间质病变和肺间质纤维化等；MRI对头颅病变、脊髓炎、关节炎等的判断均有帮助；对疑有血管炎病者，在结节性多动脉炎、大动脉炎时做血管造影检查可以明确诊断和病变范围。
SLE：有时以发热、疲乏为首发症状，有光过敏、脱发、口腔溃疡、关节痛等，面颊部蝶形红斑是其特征性皮疹，有白细胞低、血小板减少、蛋白尿、浆膜炎、神经系统表现如头痛、癫痫或精神症状等，特异性抗体如抗dsDNA、Sm抗体阳性，补体低等。RA：RA以对称性小关节滑膜炎为主要表现，关节痛呈游走性，伴晨僵明显，常有类风湿因子（RF）和抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体阳性。严重者出现关节畸形更利于本病的诊断和鉴别。 pSS：常见症状有：口干、眼干，猖獗龋齿，腮腺炎等。在临床工作中诊断pSS，尤其是不典型pSS则有赖于医生对本病的警惕，并进行相关检测，包括口干燥症、干燥性角结膜炎、抗SSA和（或）抗SSB抗体、唇腺活检，尤其是后面两项特异性较强。DM：有肌痛、肌无力等，肌电图和肌肉活检检查有炎性肌病。SSc：有雷诺现象，指端缺血性溃疡，皮肤肿硬失去弹性，面具脸等特异性表现，可有抗Scl-70抗体阳性。白塞病：口腔、外阴溃疡，针刺试验阳性等。
一般疗法：调整好心态，积极对待疾病；自我防护，注意饮食；注意劳逸结合，保持情绪稳定，切忌好强斗胜；家庭关护；在医生指导下用药，坚持治疗，定期、规律复诊。西医治疗：目前虽缺乏根治性药物，但只要用药得当，就可以控制病情，保证生活质量。在药物的选择上应根据患者的病情轻重，发病缓急，内脏受累数量以及程度，是疾病发作期还是缓解期来决定，要根据每位患者体质、病情的差异制定个体化治疗方案，还要通过定期复诊来调整用药。主要包括非甾体抗炎药（NSAID）、糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、特异性免疫吸附和间充质干细胞等。
中医治疗：主要起辅助免疫调节、除湿通络、温补脾肾、纳气固本、舒经活络、活血化瘀、改善湿麻痹热等作用。传统中医康复治疗和现代物理疗法：需要经验丰富的理疗师根据我们疾病的不同时期和特点，选择针对性较强的物理治疗方法，通常综合应用传统物理治疗（针灸加温针或电针疗法）以及现代物理因子治疗（玉玄宫经络治疗、骨质疏松治疗、磁疗、激光以及蜡疗等）。可以达到消炎、消肿、消除或减轻患者疼痛，促进血液循环和新陈代谢，促进关节组织修复，维护关节功能恢复、提高生活质量等等作用。
CTD可并发全身多个系统或脏器损害，如有肺脏损害可出现肺间质病变等；如有心脏损害可出现肺动脉高压、瓣膜反流，甚至出现心衰等；如有肾脏损害可出现蛋白尿、肾功能衰竭等，如累及浆膜腔可出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液等。CTD患者血液粘稠度高，易并发高血脂、血栓性疾病等，还易并发高血压、糖尿病、消化道溃疡、骨质疏松、脱发等。部分CTD疾病见于老年患者，此人群易并发心脑血管等老年疾病。应密切关注、定期排查及积极预防这些并发症。
饮食：CTD因存在自身免疫紊乱，故在饮食方面有以下忌口的地方。
（一）药物忌口
1人参、西洋参、绞股蓝含有人参皂苷，能提高人体免疫功能，从而加重和诱发病情活动。因此，人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂、药物保健品等均应慎用，一般不宜使用。
2有光敏感症状的患者不能用引起光敏感的药物：补骨脂、独活、紫草、紫浮萍、白芷，这些药物除非对症治疗需要，否则，不可常用。
3紫河车（胎盘）、脐带、蛤蟆油、蜂皇浆，含激素的避孕药等，因人体内雌激素增高是自身免疫病的一个不可忽视的重要因素，故因避免使用。
4有些药物对正常的肝肾功能并无影响，但是一旦出现肝肾功能损害，服用则会加重病情，有生甘遂、杜仲、佩兰、木通、铁树叶、望江南子、萱草根、苍耳子、川楝子、苦楝根皮、黄药子等。
（二）食物忌口
1羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉等，由于性温热，食用后不仅会加重自身免疫病患者的内热症状，而且在临床上发现个别患者因此加重病情并造成不良后果，故不宜食用。
2传统认为菠菜能诱发狼疮，现代医学发现菠菜能增加狼疮性肾炎的蛋白尿和管型，并能引起尿浑浊和尿路结石，故不宜食用。
3脱发患者不宜用花菜，花菜能加重脱发的进程。
4香菇、芹菜、草头，能引起光敏感、面部红斑、皮疹，故SLE患者不宜食用。
5辣椒、青椒、大蒜、大葱、韭菜、桂圆等过于热性的食物并不绝对忌口，但不宜多食、常食。
6对于长期服用激素而引起高脂血症的患者，应注意少吃脂肪和胆固醇高的食物，如肥猪肉、猪油、猪内脏、肥鸭、肥鹅、肥牛肉、羊肉、带鱼、鳗鱼等，含糖的甜食在体内能转化脂肪，也应少吃。
7不宜饮酒，也不能随便饮用药酒和补酒进行治疗，以免加重病情。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎。
8狼疮性肾炎患者由于长期蛋白从尿液中丢失，使体内白蛋白降低，故应及时补充优质蛋白如鸡蛋、牛奶、廋肉、鱼等动物蛋白。
护理：给予心理疏导，缓解患者及其家属的焦虑和担忧；在疾病活动期，均应严格卧床休息，避免过多运动，避免劳累、精神紧张；在疾病缓解期，适当加强运动；进行健康宣教，告知患者注意卫生、保持皮肤、衣物等清洁干燥；告知患者按时服药、定期复诊、不适随诊。
1 劳逸结合，保持心情愉悦或平和，避免精神紧张，避免生活、工作压力太大，学会调整心态；
2 病情稳定期可适当运动；
3 坚持健康的生活方式，避免熬夜、吸烟、酗酒等，早睡早起，形成规律的生物钟。
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结缔组织病
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治疗
并发症
饮食与护理
预防