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皮肤紧致
淡化皱纹
这些词对于爱美的女生来说
再熟悉不过啦
但是
小编最近才知道
原来有一种病
就会让皮肤变紧、皱纹变少
但这种病很痛苦......
人到中年皮肤突然变“紧致”
结果竟是罕见病
40多岁的王女士（化名）前段时间发现自己的手指和手背异常肿胀，握拳时皮肤发紧，面部也紧绷，一开始还以为是天气干燥导致的，但这样的情况越来越明显，而且皮肤渐渐发硬，还出现了蜡样光泽。心思敏感的王女士下意识觉得，自己可能生病了！于是，经过资料查找和朋友推荐，王女士来到了浙大二院风湿免疫科吴华香主任医师的门诊就诊。
吴主任追问病史，发现王女士早在前几年就出现了身体异常，她的手指在天气冷时一接触冷水或吹冷风，就会出现先发白后发紫的变化，保暖后才会好转，而这与风湿免疫疾病中的“硬皮病”症状高度吻合。
当天，吴主任就给王女士安排了抗核抗体等检查，结果发现Scl-70阳性，确诊王女士患了硬皮病。王女士很担心自己的病情，不过，幸运的是她目前尚处在疾病的早期，没有发现明显的脏器损伤。在接受了一段时间激素、免疫抑制剂和扩血管药物治疗后，她的手肿明显消退了，皮肤发紧也好转了。硬皮病的治疗往往是一条漫漫长路，症状的缓解给了王女士战胜疾病的决心和信心。
什么是硬皮病
硬皮病患者手部表现
我们经常羡慕这样的人：人过中年，脸上一点皱纹没有，显得比实际年龄至少年轻10岁。返老还童、青春永驻只是人类对抗衰老的殷切期望，而如果有人出现了皱纹减少、表情僵硬等看似青春永驻的现象，还要警惕一种罕见的风湿病——硬皮病。
硬皮病又被称为系统性硬化症，是由于自身免疫紊乱导致的一种慢性进展性结缔组织病。目前全球范围内硬皮病的患病率在21/100万至600/100万范围内波动，随着病程的延长，往往预后也越差，病死率越高。
患者往往会出现皮肤增厚、质地变硬、紧贴皮下，有些可能还会有嘴唇变薄收缩、鼻尖似鹰嘴、皮肤纹理消失等症状，宛如带着“面具”。根据皮肤增厚程度和病变范围的不同，可将硬皮病分为多个不同阶段和类型。
硬皮病的发病原因尚不十分清楚，遗传、免疫、感染、化学物质等因素都可能与本病发生有关。
硬皮病的症状
01
雷诺现象
雷诺现象是“硬皮病”最常见的症状之一，90%的硬皮病患者以雷诺现象为首发表现，例如王女士起病时的表现就非常典型。雷诺现象往往表现为手指或足趾在寒冷或精神紧张的情况下，依次出现苍白、发绀（青紫）、潮红的变化，同时伴有疼痛，这是由于微血管病变导致肢体远端血管缺血引起的。
01
皮肤病变
典型的皮肤病变分为三个阶段：
① 水肿期：病变部位水肿，常感觉到有紧绷感，不疼痛，按压水肿部位也不会凹陷。手指肿胀像腊肠，伴有晨僵，可能有关节疼痛、手指麻木、感觉异常。
② 硬化期：皮肤由水肿，变得增厚，逐渐坚硬如皮革，紧贴皮下组织，难以提起，皮肤呈现蜡样光泽。
③ 萎缩期：皮肤变得光滑、细薄，紧贴皮下，甚至骨面，皮肤纹理减少，甚至消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，兼有脱色白斑；面颈部皮肤受累时，形成面具脸，特征是鼻尖如鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状，伴有张嘴困难。
01
肌肉与关节
肌肉病变，多发生在肩胛部及四肢的肌肉，表现为肌肉疼痛、肌无力、肌萎缩。可有对称性关节痛，但一般不会导致畸形。
01
其他器官、系统损害
① 消化系统：食管损害是硬皮病最常见的器官损害，在早期即可出现，表现为食物咽下困难，反流性食管炎，即胸骨后烧灼感、胸痛、反流。若侵犯至舌，舌肌萎缩变薄，舌活动受限，则舌头难以伸出口外。
② 肺：硬皮病患者易发生肺间质纤维化的并发症，胸片检查会发现有网状影等改变。还可能会有肺动脉高压，出现呼吸困难、咯血、晕厥等。
③ 心：心脏会发生纤维化，导致心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化，严重者发生心包填塞，危及生命。
④ 肾：若侵犯至肾脏，患者将出现蛋白尿，逐渐进展为肾功能不全。部分患者若肾损害进展急剧，会忽然出现急进性高血压，若治疗不及时则迅速演变为肾功能衰竭，称为硬皮病“肾危象”。
硬皮病如何诊断和治疗
现代临床医学开创者William Osler曾经这样说：硬皮病是人类最可怕的疾病之一，像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里，这是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。当然在今天，随着医学的发展，该病的整体预后有了较大改善。
硬皮病的诊断并不困难，只要有典型的皮肤增厚变硬的表现，便基本可以确诊。由于硬皮病是一个慢性进展性疾病，早期诊断和治疗对阻止病情进展，改善预后极其重要。皮肤病变一旦发展到硬化期或萎缩期，目前尚无有效治疗手段可以逆转这种病变。但由于该病罕见，对于非专科医师来说，要早期识别还是有一定困难。因此，如果出现雷诺现象或手指肿胀等症状，就需要去正规医院风湿科门诊就诊，行抗核抗体等检查，以帮助早期诊断。
硬皮病的治疗分三个方面：
① 针对病因的激素和免疫抑制剂治疗；② 针对纤维化的抗纤维化治疗；
③ 针对血管病的扩血管及抗凝治疗。
医生会根据病人的具体特点，选择相应的治疗药物。此外，肺、心、肾纤维化导致的并发症，是硬皮病患者发生死亡的重要原因之一，所以在硬皮病的治疗过程中，尽量减少并发症发生、缓解并发症也是治疗要点。
浙大二院风湿免疫科是硬皮病诊治的定点单位。团队成员在风湿免疫科主任吴华香教授的带领下，在硬皮病的诊治方面积累了丰富的临床经验。
硬皮病日常饮食与运动调理
① 饮食上，尽量少食多餐，以高蛋白、高维生素、易消化或半流质的膳食为主，多吃新鲜蔬菜水果。
② 出现雷诺现象的人群，应戴手套、穿袜子保护手脚，防止寒冷刺激炎症的加重。
③ 防寒保暖，多穿些衣服，多带帽，避免呼吸道受累。
④ 不可用过高的水温烫洗皮肤，不可搔抓皮肤，以免出现感染或溃疡。若皮肤干燥或瘙痒，可涂抹润肤乳，保湿和软化皮肤。
⑤ 锻炼：可做屈伸双臂、膝关节及抬腿等，面部受累者，可按摩脸部及唇周，缓解硬化；运动前先热身，或按摩关节，或用暖水袋热敷关节，降低关节僵硬程度，方便活动。
⑥ 家属可以帮助完成被动运动，掌指关节、指间关节等关节的被动屈伸，以活动到最大范围，慢慢滑动，不产生痛感为度，以减少关节的痉挛。运动有节律性，以身体适应为宜，不可过快。
⑦ 另外，皮肤硬化是常见的病理改变，会引起脸部、关节等部位的改变，加上需要长时间的治疗，家属应主动关心病友的生活，给予鼓励和支持，多听舒缓柔和的轻音乐，或陪伴做些愉快的活动，减少病友紧张和恐惧，缓解压力，以积极的心态配合治疗，有助于病情的控制。
浙大二院风湿免疫科
浙大二院风湿免疫科成立于2002年，是浙江省内最早开展风湿免疫性疾病检验、诊断和治疗的科室。浙大二院风湿免疫科是国务院学位办批准的硕士/博士学位授予点、卫生部风湿病学住院医师/专科医师培训基地、国家卫生部药物临床试验基地，复旦风湿专科排行榜提名科室，华东地区排行榜上榜科室，已经成为了浙江省风湿免疫学科的引领者。现开放固定床位41张，有医护人员37名，其中医师22名，高级职称医师12名。浙大二院风湿免疫科一直致力于疾病的早期、规范、联合治疗，尤其在疑难危重症风湿免疫性疾病，如重症系统性红斑狼疮、皮肌炎合并间质性肺炎、肺动脉高压、多脏器受累患者的救治积累了丰富的临床经验。
文字 | 风湿免疫科 陈笑蟾
图片 | 风湿免疫科、部分源于网络
审核 | 陈国忠 方序 吴华香
责编 | 章晓玥
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